玻璃体发育性异常

玻璃体的胚胎发育经历了原始玻璃体、次玻璃体、第三玻璃体三个阶段。从胚胎的第六周原始玻璃体开始退化，次玻璃体开始发育。体积逐渐增大的次玻璃体将原始玻璃体向中央、两侧及前端挤压，并终导致原始玻璃体内血管完全退化。被挤压于晶体后表面的原始玻璃体呈网盘状，由于密度高被称为玻璃体的前界膜，而被挤压于中央区的原始玻璃体逐渐形成Clo-quet管。第三玻璃体于胚胎的第三月开始，从睫状体区的神经上皮分泌出次玻璃体，并终形成晶状体悬韧带。如果在胚胎发育的过程中原始玻璃体内的血管不能完全消退，多种玻璃体的发育异常，临床上常见有永存玻璃体动脉、永存原始玻璃体增生症等。

(一)永存玻璃体动脉

1、利用裂隙灯前置镜或间接检眼镜能发现玻璃体的中央区有一条灰白色的条索，条索内可见退化或通畅的玻璃体动脉。

2、条索的前端可附着于晶体后囊下，形成致密的白斑，称为Mittendorf斑。后端附着于视乳头，称为了Bergmeister乳头。

3、永存玻璃体动脉一般不影响视力，无需处理。

(二)永存原始玻璃体增生症(PHPV)

分为前部型与后部型。

1.前部型

(1)出生后即可发现患儿瞳孑L区有白色的纤维血管膜，以后并发白内障，白瞳症表现更加明显。

(2)患儿可伴有真性小眼球、浅前房，睫状突可由于牵引伸长进入瞳孔区内。可并发白内障或继发闭角性青光眼。

(3)必须与视网膜母细胞瘤和其他原因引起的白瞳症相鉴别。

(4)本病需要进行玻璃体手术治疗。治疗以后眼球或可保留有限的视功能，继发性损害被控制，维持眼球基本形态与结构。

2.后部型

(1)可单独发生，也可合并前部型。若单独发生，晶体后无纤维血管膜形成。

(2)可发现起源于视盘的纤维血管组织向周边伸展，牵引其下面的视网膜形成视网膜皱襞。

(3)若无其他的并发症不宜手术治疗。